再生不良性貧血とは
再生不良性貧血は、貧血、白血球減少、血小板減少を認め、骨髄での造血が低下している病気で、造血幹細胞が持続的に減少した状態です。
症状としては貧血の症状である息切れや動悸、白血球の減少により感染症を起こしやすくなり発熱など、血小板の減少により鼻血や歯ぐきからの出血など症状があらわれることもあります。
急速に発症するタイプも多く、重い感染症や出血が起きない間に発見して血液内科の管理下で検査、治療をしていくことが大切です。
診断
骨髄検査、採血検査を行い、鏡見、表面マーカー検査、染色体検査、病理検査を行い、脊椎MRI検査で骨髄の造血の程度を判断し、総合して診断します。
治療
再生不良性貧血は血球の減少の程度で、重症度をステージ1～5に分けます。ステージ1～2a（概ね輸血が必要ない方）は内服薬で、それ以上の方は、基本的には入院して免疫を抑える薬など（ATG+CsA+EPAG）を使用するか、40歳未満の血縁ドナーがいる方は造血幹細胞移植となります。
入院での免疫を抑える薬の治療は6週間程度の入院が必要です。
貧血、血小板減少に対して赤血球輸血、血小板輸血、好中球減少に対してG-CSF製剤の注射を行います。